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Anticorpo anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos persistente na população pediatrica com neuromielite óptica soronegativa

(“Persisting myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies in aquaporin-4 antibody negative pediatric neuromyelitis optica”)

Rostásy KMader SHennes ESchanda KGredler VGuenther ABlaschek AKorenke CPritsch MPohl DMaier OKuchukhidze GBrunner-Krainz M,Berger TReindl M

Mult Scler. 2013 Jul;19(8):1052-9

Abstract: Introdução: Recentemente, publicamos que os anticorpos anti-glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (MOG) podem ser encontrados nos pacientes pediátricos e adultos definidos ou com alto risco de neuromielite óptica (NMO) e soronegativos para aquaporina-4 (AQP4). Objetivo: O objetivo deste estudo foi descrever as características clínicas e temporais dos pacientes pediátricos IgG-MOG  positivos e IgG-APQ4  apresentando NMO definitiva. Métodos: Crianças com NMO definida que foram encaminhados para os testes de anticorpos séricos para AQP4 e MOG , foram incluídos neste estudo. Ressonância Magnética, evolução clínica e líquido cefalorraquidiano destes pacientes foram revisados. Resultados: Entre 2008 e 2012, oito crianças que preenchiam os critérios de NMO definida foram recrutadas. Duas crianças com NMO definida foram positivas para IgG-AQP4 , mas foram negativas para anticorpos IgG-MOG. Três crianças foram soronegativas para anticorpos IgG-APQ4 e IgG-MOG. Três crianças com NMO definida apresentaram altos títulos de anticorpos séricos IgG-MOG (≥ 1: 160), mas nenhuma resposta imune humoral para o antígeno AQP4. A Análise longitudinal da amostra de soro das três últimas crianças apresentaram títulos elevados e persistentes de IgG-MOG temporalmente. Conclusão: Os pacientes pediátricos que apresentam sintomas clínicos e achados na ressonância magnética altamente sugestivos de NMO mas com os títulos de anticorpos elevados e persistentes de IgG-MOG, provavelmente representam um subgrupo distinto de doença desmielinizante aguda com implicações clínicas e terapêuticas importantes.

Comentário: Este artigo publicado, apresentando uma série de casos, tendo o Dr Kevin Rostásy, do Departamento de Pediatria de Innsbruck, como primeiro autor, discute a possibilidade de um subgrupo distinto de pacientes pediátricos AQP4 soro-negativos  e anti-MOG persistentemente positivos , apresentando um padrão de imagem atípico para NMO nesta faixa etária, com acometimento topográfico dos núcleos da base na ressonância magnética, permitindo a possível postulação de uma apresentação fenotípica de pacientes pediátricos NMO-soronegativos e anti-MOG positivos com envolvimento fenotípico dos núcleos basais.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23257621

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Espectro da Neuromielite Óptica anticorpo anti-aquaporina-4 negativo apresentando lesões concêntricas de Baló

(“Anti-Aquaporin-4 Antibody-Seronegative NMO Spectrum Disorder with Baló’s Concentric Lesionss”)

Masuda HMori MKatayama KKikkawa YKuwabara S

Intern Med. 2013;52(13):1517-21

Abstract: Uma mulher de 34 anos desenvolveu simultaneamente uma neurite óptica bilateral de acentuada intensidade e após uma mielite. Dois meses após o primeiro surto, ela desenvolveu uma cefaléia e sintomas de parestesia no membro superior esquerdo. A Ressonância Magnética encefálica evidenciou a presença de múltiplas lesões hiperintensas na substância branca do hemisfério cerebral direito, algumas das quais apresentaram um padrão típico de Baló. Nosso caso sugere um quadro de “espectro da neuromielite óptica” com a apresentação na ressonância de esclerose concêntrica de Baló (BCS), embora a paciente fosse soro-negativa para anti-aquaporina-4 (anti-APQ4). O presente caso sugere que o padrão de esclerose concêntrica de Baló pode ser encontrado em pacientes com o espectro de neuromielite óptica e que essa sobreposição é causada por um mecanismo que não diretamente associado aos anticorpos anti-AQP4.

Comentário: Um artigo instigante deste grupo “outlier” em neuromielite óptica da Universidade de Chiba, Japão, que apesar de um relato de caso e da negatividade do anticorpo antiaquaporina 4, discute um possível novo espectro da neuromielite óptica , apresentando um padrão de imagem de esclerose de Baló em uma paciente com a apresentação clínica de neuromielite óptica . Os autores discutem também as possibilidades do diagnóstico diferencial e os casos descritos previamente com este fenótipo.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23812202