Atualizações em Doenças Neuromusculares – Fev/12

Publicado: 15/02/2012 em Doenças Neuromusculares
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Disfunção vesical nas neuropatias periféricas

(“Bladder dysfunction in peripheral neuropathies”)

Burakgazi AZ, Alsowaity B, Burakgazi ZA, Unal D, Kelly JJ

Muscle Nerve. 2012 Jan;45(1):2-8

Abstract: A função vesical normal depende de uma interação complexa das vias sensitivas e motoras. Disfunções vesicais podem se desenvolver como resultado de várias condições neurológicas. Podem acontecer de várias formas, incluindo cistopatia diabética, hiperatividade do detrusor, obstrução na saída da bexiga e urgência e incontinência urinária por estresse. A neuropatia diabética é a principal causa de disfunção vesical associada à neuropatia. Síndrome de Guillain-Barré (SGB), neuropatia associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV), polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) e neuropatia amiloidótica são outras das principais causas. O diagnóstico da disfunção vesical deve ser estabelecido pela história dos sintomas neurológicos, pelo exame neurológico e por avaliação urológica. A avaliação funcional do trato urinário inferior inclui a cistometria, eletromiografia do esfincter, urofluxometria e perfilometria de pressão uretral. O manejo dos sintomas urinários nos pacientes com disfunção vesical é usualmente de suporte. Em alguns casos, alfa-bloqueadores e/ou agentes anti-muscarínicos são necessários para melhorar a disfunção urinária. A auto-cateterização intermitente é ocasionalmente necessária para pacientes com recuperação lenta ou insatisfatória.

Comentário: O mérito deste artigo de revisão está em explicar de forma sucinta a fisiologia e o papel dos sistemas nervosos autonômicos simpático, parassimpático e do sistema nervoso somático na função vesical. Também são ditas as porcentagens de acometimento e as principais causas fisiopatológicas da disfunção vesical em doenças como neuropatia diabética, SGB, PIDC, HIV e amiloidoses. O artigo peca em falar muito pouco, ou quase nada, sobre o manejo destes pacientes.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22190298

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Abordagem prática nas ataxias cerebelares de início tardio: colocando em ordem o distúrbio com falta de ordem

(“A practical approach to late-onset cerebellar ataxia: putting the disorder with lack of order into order“)

van Gaalen J, van de Warrenburg BP

Pract Neurol. 2012 Feb;12(1):14-24

Abstract: O manejo clínico das ataxias cerebelares é desafiador, principalmente porque a ataxia é um sintoma de várias doenças neurológicas. Muitos tipos de ataxias são doenças genéticas e algumas são extremamente raras. Aqui os autores sugerem uma abordagem diagnóstica desenvolvida com base num caso de ataxia de início tardio, esporádica e de curso lentamente progressivo. Informações clínicas como a idade de início, taxa de progressão, história familiar e algumas características não cerebelares podem afunilar o diagnóstico diferencial. A RNM do encéfalo é quase sempre obrigatória e pode revelar dicas diagnósticas muito importantes. Após a exclusão de lesões estruturais, os dois diagnósticos mais comuns são desordens inflamatórias e degenerativas (incluindo as genéticas). Embora somente uma minoria das doenças subjacentes seja tratável, ainda há várias opções para o tratamento de suporte.

Comentário: Um bom artigo de revisão. Foca-se principalmente nas ataxias de início tardio (cujos sintomas se iniciam após os 30 anos), esporádicas e lentamente progressivas. Apresenta um suplemento online, no site da revista Practical Neurology, com várias tabelas listando os critérios diagósticos das MSAs (Atrofia de Múltiplos Sistemas) e os tipos de ataxias hereditárias dominantes e recessivas mais comuns. Outro conceito importante abordado é que se deve tomar cuidado em culpar o álcool muito precocemente como a causa da ataxia em um paciente. Embora esta seja uma causa reconhecida e freqüente de ataxia, não existem trabalhos que relacionem diretamente o consumo moderado ou um pouco mais que moderado de álcool com ataxias lentamente progressivas. É mandatória a investigação de outras causas.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22258168

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Neuropatias periféricas na Síndrome de Sjögren: uma atualização crítica nas características clínicas e mecanismos patogênicos

(“Peripheral neuropathies in Sjögren’s syndrome: A critical update on clinical features and pathogenetic mechanisms”)

Pavlakis PP, Alexopoulos H, Kosmidis ML, Mamali I, Moutsopoulos HM, Tzioufas AG, Dalakas MC

J Autoimmun. 2012 Feb 6

Abstract: A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que, além das glândulas exócrinas, pode afetar cada órgão ou sistema. O envolvimento de diferentes seções do sistema nervoso periférico resulta num amplo espectro de manifestações neurológicas. Baseando-se em critérios clínicos, eletrofisiológicos e histológicos, os tipos de neuropatia na síndrome de Sjögren incluem: a) sensitiva pura, que se apresenta com perda sensitiva distal e simétrica devido à degeneração axonal das fibras sensitivas; ataxia sensitiva devido a perda de fibras grossas proprioceptivas (ganglionopatia); ou com disestesias dolorosas (neuropatia sensitiva de fibras finas) devido à degeneração dos axônios cutâneos. Esta última parece ser a neuropatia mais comum na síndrome de Sjögren e requer biópsia de pele no diagnóstico, para documentar perda ou redução na densidade das fibras nervosas; b) polineuropatia sensitivo-motora afetando axônios sensitivos e motores, frequentemente associada com manifestações sistêmicas severas e pró-linfomatosas, tais como púrpura palpável e crioglobulinemia; e c) tipos raros que incluem neuropatia desmielinizante autoimune, mononeuropatia, mononeuropatia múltipla e neuropatia autonômica. Nesta revisão, a frequência, prevalência e os critérios diagnósticos para cada subtipo de neuropatia são discutidos e os possíveis mecanismos patogênicos são delineados.

Comentário: Este artigo de revisão serve para lembrar que a síndrome de Sjögren pode ser uma causa de neuropatias periféricas, embora estas sejam raras (1,8% de 509 pacientes dos autores). A neuropatia mais comum é a neuropatia de fibras finas, que para se fazer o diagnóstico existem outros meios além da biópsia de pele citada no artigo (como o potencial evocado por contato com calor (CHEP), o teste térmico quantitativo (QST), o período silente cutâneo etc). Embora não seja a mais frequente, a neuronopatia ou ganglionopatia sensitiva associada à síndrome de Sjögren é a mais característica desta doença. O artigo em si não acrescenta muito mais dados do que os que já estão expostos no abstract.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22318209

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Miastenia gravis autoimune, imunoterapia e timectomia em crianças

(“Autoimmune myasthenia gravis, immunotherapy and thymectomy in children”)

Ware TL, Ryan MM, Kornberg AJ

Neuromuscul Disord. 2012 Feb;22(2):118-21

Abstract: A Miastenia Gravis autoimune é uma condição rara na infância. A identificação de anticorpos direcionados contra os receptores de acetilcolina é útil para se fazer o diagnóstico. Entretanto, existem casos soronegativos que precisam ser distinguidos das formas congênitas de síndromes miastênicas. Há poucas publicações para informar o manejo judicioso da miastenia gravis autoimune em crianças. Neste artigo, reporta-se a experiência do serviço no manejo de 12 casos de miastenia autoimune em crianças na era moderna da imunoterapia e timectomia.

Comentário: Este artigo mostra a experiência do departamento de neurologia da Universidade de Melbourne (Austrália) neste tema controverso e de difícil manejo. O assunto já é complicado desde o diagnóstico, que é de difícil realização em crianças (que toleram pouco a estimulação repetitiva ou o estudo eletromiográfico de fibra única). Deve-se basear principalmente nas características flutuantes do quadro e na resposta ao inibidores da acetilcolinesterase e à imunoterapia, fora a presença de anticorpos anti-receptores de acetilcolina. Uma vez feito o diagnóstico, o próximo desafio é o tratamento e este artigo é feliz em sugerir evidências de que crianças podem ser submetidas com segurança à timectomia e à imunoterapia (algumas usavam micofenolato mofetil e azatioprina a partir dos 10 anos). Não serve para ditar condutas, mas numa área em que não há evidências estabelecidas tem o valor de orientar o tratamento.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21911294

 

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