Atualizações em Doenças Neuromusculares – Jun/12

Publicado: 03/07/2012 em Doenças Neuromusculares
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Desfechos e seus preditores na Síndrome de Guillain-Barré

(“Outcome and its predictors in Guillain-Barré Syndrome”)

Rajabally YA, Uncini A

J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Jul;83(7):711-8

Abstract: Apesar do uso da plasmaférese e da imunoglobulina intravenosa, a síndrome de Guillain-Barré (SGB) ainda apresenta morbidade e mortalidade não negligenciáveis. Além disso, as consequências psicológicas da SGB podem persistir mais do que o esperado. Vários fatores etiológicos, clínicos, eletrofisiológicos e imunológicos podem ter um valor preditivo prognóstico. O objetivo deste artigo foi realizar um sumário do conhecimento atual sobre o desfecho e seus determinantes na SGB de início adulto adequadamente tratada. A literatura relevante prospectiva foi revisada por meio de pesquisa no Medline de artigos de língua inglesa publicados entre 1966 e março de 2012. A SBG causa incapacidade persistente em 14% dos pacientes após um ano. Perda da força completa, dor persistente e necessidade de mudança profissional ocorrem em até 40%. A mortalidade é de aproximadamente 4% no primeiro ano. Análise dos preditores prognósticos demonstrou consistentemente o impacto negativo da idade avançada, diarreia precedendo o quadro, maior incapacidade e fraqueza muscular na admissão, intervalo curto entre os sintomas e a admissão, ventilação mecânica e potenciais de ação musculares compostos muito baixos ou ausentes. Estudos posteriores de desfecho logo serão realizados e podem no futuro contribuir para integrar adequadamente todos os fatores potenciais em modelos preditivos mais confiáveis.

Comentário: Ótima revisão que ajuda a responder várias dúvidas nossas e dos nossos pacientes com síndrome de Gullain-Barré. Os desfechos analisados foram os seguintes:

  1. Habilidade para andar com ajuda em 4 semanas: 31/172 (18%)
  2. Habilidade para andar sem ajuda em 4 semanas: 35/172 (20,3%)
  3. Necessidade de suporte ventilatório em 4 semanas: 44/308 (14,3%)
  4. Habilidade para andar sem ajuda em 6 meses: 100/122 (82%)
  5. Recorrência em 1 ano: 24/624 (3,8%)
  6. Recuperação completa da força muscular após 1 ano: 312/515 (60,6%)
  7. Habilidade para andar sem ajuda após 1 ano: 292/347 (84,1%)
  8. Persistência de sequelas motoras severas após 1 ano: 188/1349 (13,9%)
  9. Necessidade de mudar de emprego devido à SGB: 31/82 (37,8%)
  10. 10. Morte dentre de 1 ano do diagnóstico: 61/1391 (4,4%)

Esses dados se referem ao montante total dos pacientes dos estudos prospectivos. O trabalho prossegue tentando encontrar os fatores que favoreceriam determinados desfechos. Entre os principais encontrados (que estão muito mais detalhados no texto, com tabelas e valores específicos) estão: idade maior que 40 ou 50 anos, capacidade vital reduzida, necessidade de ventilação mecânica, diarreia prévia, baixo escore da soma do MRC na admissão e 7 dias após a admissão, fraqueza facial e bulbar, nervos inexcitáveis na eletrofisiologia e potenciais de ação musculares compostos distais menores que 20% do limite inferior da normalidade. Uma leitura essencial para quem atende pacientes com síndrome de Guillain-Barré.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22566597

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Manejo respiratório na doença do neurônio motor: uma revisão das práticas atuais e novos desenvolvimentos

(“Respiratory management of motor neurone disease: a review of current practice and new developments”)

Rafiq MK, Proctor AR, McDermott CJ, Shaw PJ

Pract Neurol. 2012 Jun;12(3):166-76

Abstract: Doença do neurônio motor é uma condição neurodegenerativa com uma morbidade significativa e reduzida expectativa de vida. A falência respiratória por hipoventilação é a principal causa de morte e a função respiratória prediz significativamente a sobrevida e a qualidade de vida nos pacientes com doença do neurônio motor. Portanto, o suporte e a manutenção da função respiratória são importantes no cuidado desses pacientes. O avanço mais significativo nos cuidados na doença do neurônio motor nos anos recentes tem sido a provisão domiciliar da ventilação não invasiva no tratamento da insuficiência respiratória. A fraqueza respiratória neuromuscular também leva à tosse ineficaz e retenção das secreções respiratórias, predispondo a infecções torácicas. Nesta revisão são discutidas as práticas atuais e os desenvolvimentos recentes no manejo respiratório na doença do neurônio motor, em termos do suporte ventilatório e aumento da tosse.

Comentário: Uma revisão muito prática que aborda um tema muito comum nos pacientes com doenças neuromusculares progressivas, principalmente as doenças do neurônio motor. Oferece um algoritmo que mostra quando a ventilação não invasiva deve ser considerada e iniciada. Normalmente este início deve ser feito muito antes do que imaginamos. Mesmo pacientes com capacidade vital forçada e gasometria arterial normais podem ter períodos de dessaturação e hipercapnia noturnos que prejudicam muito a qualidade de vida. O artigo também comenta técnicas manuais de estímulo da tosse e sobre dispositivos mecânicos que auxiliam a tosse. Também são comentados os tratamentos sintomáticos para as possíveis complicações da ventilação não invasiva (como boca seca, claustrofobia, ansiedade, salivação excessiva, etc.).

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22661348

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Os fundamentos da Eletromiografia

(“The fundamentals of Electromyography”)

Whittaker RG

Pract Neurol. 2012 Jun;12(3):187-94

Abstract: A eletromiografia (EMG) forma uma das pedras angulares da avaliação dos pacientes com doença neuromuscular. A EMG de agulha oferece insight sobre o padrão de disparo e arranjo anatômico de fibras musculares individuais e de unidades motoras inteiras. Alterações características nessas variáveis acontecem numa gama de doenças neuromusculares. As mudanças resultantes no sinal da EMG permite a determinação da fisiopatologia subjacente.

Comentário: Artigo complementar à revisão comentada aqui em abril que se referia aos estudos de condução nervosa (https://neuropolaca.wordpress.com/2012/04/30/atualizacoes-em-doencas-neuromusculares-abr12/). Mantém a qualidade do artigo anterior e apresenta em 8 páginas o que sempre quisemos saber durante a residência sobre a eletromiografia. Apresenta conceitos importantes sobre o que deve ser visto e esperado no exame eletromiográfico na atividade de inserção, na presença de atividade espontânea e na contração muscular voluntária na normalidade e nas doenças e condições mais características. Apresenta imagens das alterações mais comuns. Para ficar perfeito só faltaram os sons, que são importantíssimos no exame. Artigo recomendado para quem vai prestar a prova de título de especialista em Neurologia.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22661353

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