Distonia cervical: Melhora da resposta terapêutica à toxina botulínica após encaminhamento a um centro terciário e uso de polimiografia

(“Cervical dystonia: improved treatment response to botulinum toxin after referral to a tertiary centre and the use of polymyography”)

Nijmeijer SW, Koelman JH, Standaar TS, Postma M, Tijssen MA

Parkinsonism Relat Disord. 2013 May;19(5):533-8

Abstract: Introdução: A distonia cervical é a forma mais comum de distonia (primária). O tratamento de primeira linha para distonia cervical são as injeções intramusculares com toxina botulínica. Para se otimizar a resposta à toxina botulínica, a seleção adequada dos músculos é necessária. A eletromiografia (EMG) polimiográfica pré-tratamento associada à avaliação clínica é sugerida como uma boa ferramenta para melhorar a seleção dos músculos e o desfecho do tratamento. Objetivo: Determinar a eficácia do tratamento com toxina botulínica após EMG polimiográfica nos pacientes com distonia cervical encaminhados ao nosso centro de referência terciário, com uma resposta insatisfatória ao tratamento com toxina botulínica em outro centro. Métodos: Nós realizamos uma análise retrospectiva de 40 pacientes consecutivos com distonia cervical. A EMG polimiográfica padrão foi realizada antes do tratamento. Nós recuperamos as avaliações subjetivas (de melhora) e o escore de Tsui na primeira avaliação, após 12 meses e após 1 ano de tratamento. Além disso, nós avaliamos o desfecho final do tratamento em nosso centro, baseados nas anotações, e perguntamos aos pacientes pela sua opinião pessoal sobre o efeito do encaminhamento para nosso centro na resposta do tratamento. Resultados: Após um ano de tratamento, houve uma melhora significativa tanto no escore de Tsui (p < 0,01) e na avaliação subjetiva (p < 0,01). Na sua última avaliação, 60% dos pacientes ainda continuaram com uma resposta razoável a boa. Conclusão: Uma quantidade substancial de pacientes com distonia cervical com uma resposta insatisfatória à toxina botulínica melhorou após a polimiografia e os tratamentos com toxina botulínica em um centro terciário.

Comentário: Há grande discussão nos meios de aplicadores de toxina botulínica (TxB) sobre a necessidade de localização dos músculos distônicos com EMG, e atualmente a tendência é de se usar a técnica para a aplicação em músculos mais profundos, padrões complexos de distonia e ausência de resposta. Este estudo mostrou uma melhora do desempenho do tratamento após EMG (discretíssima, inclusive), porém é uma avaliação retrospectiva, com suas limitações metodológicas. Um dado interessante do trabalho é que, após o uso da EMG, 95% dos pacientes tiveram modificações no esquema de escolha dos músculos cervicais, e os músculos mais aplicados foram o splenius capitis e o semispinalis.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23466060

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Acurácia dos critérios da National Institute for Neurological Disorders and Stroke/Society for Progressive Supranuclear Palsy e da Neuroprotection and Natural History in Parkinson Plus Syndromes para o diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva

(“Accuracy of the National Institute for Neurological Disorders and Stroke/Society for Progressive Supranuclear Palsy and neuroprotection and natural history in Parkinson plus syndromes criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy”)

Respondek G, Roeber S, Kretzschmar H, Troakes C, Al-Sarraj S, Gelpi E, Gaig C, Chiu WZ, van Swieten JC, Oertel WH, Höglinger GU

Mov Disord. 2013 Apr;28(4):504-9

Abstract: A necropsia é o padrão-ouro no diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva (PSP). Os critérios da National Institute for Neurological Disorders and Stroke/Society for Progressive Supranuclear Palsy (NINDS-SPSP) para o diagnóstico clínico de PSP “provável” são considerados como de alta especificidade e baixa sensibilidade. Os critérios NINDS-SPSP para PSP “possível” são tidos como de alta sensibilidade, às custas de especificidade. Os critérios da Neuroprotection and Natural History in Parkinson Plus Syndromes (NNIPPS) pretendem aumentar a sensibilidade, mantendo uma alta especificidade. O objetivo deste estudo foi conduzir uma avaliação clinicopatológica dos critérios NINDS-SPSP e NNIPPS em centros neurológicos terciários. Os aspectos clínicos e o ano de aparecimento foram registrados na revisão de prontuários, em pacientes diagnosticados neuropatologicamente com PSP, doença de Parkinson (DP), parkinsonismo por atrofia de múltiplos sistemas (AMS) e degeneração corticobasal de quatro bancos de cérebros europeus. O preenchimento dos critérios diagnósticos clínicos foi verificado em cada ano após início da doença e na avaliação final antes do óbito. Os critérios “prováveis” do NINDS-SPSP forneceram um tempo mais curto para diagnóstico, especificidade e valor preditivo positivo discretamente mais altos, e sensibilidade similar, comparado com os critérios NNIPPS. Inesperadamente, os critérios “possíveis” do NINDS-SPSP renderam uma sensibilidade, especificidade e PPV mais baixos. A combinação dos critérios NINDS-SPSP possível e provável forneceram a sensibilidade mais alta. Nós sugerimos que os critérios NINDS-SPSP “provável” podem ser preferidos para recrutamento de paciente para estudos clínicos, onde um diagnóstico precoce e específico é importante. Para a prática clínica, onde a sensibilidade alta é crucial, uma combinação dos critérios NINDS possível e provável pode ser preferida.

Comentário: O diagnóstico da PSP, assim como de todas as síndromes parkinsonianas atípicas, é desafiador, e atualmente a literatura tem dois critérios clínicos para diagnóstico desta doença, o NINDS-SPSP e o NNIPPS (mais recente). Este trabalho comparou a eficácia diagnóstica dos dois critérios em uma coorte retrospectiva de 98 pacientes, com diagnóstico confirmado neuropatologicamente, contra um grupo controle formado por indivíduos com DP, MAS e DCB. As análises mostraram muito claramente a superioridade dos critérios da NINDS-SPSP, tanto para PSP provável quanto possível, inclusive para a prática clínica. Lembrem-se destes critérios ao avaliar um paciente com suspeita de PSP.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23436751

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Distúrbios de movimento funcionais não são incomuns nos idosos

(“Functional movement disorders are not uncommon in the elderly”)

Batla A, Stamelou M, Edwards MJ, Pareés I, Saifee TA, Fox Z, Bhatia KP

Mov Disord. 2013 Apr;28(4):540-3

Abstract: Introdução: Distúrbios de movimento funcionais (DMF) são considerados raros em idosos. As características clínicas de pessoas idosas que desenvolvem DMF são raramente descritas. O objetivo deste estudo foi realçar as características clínicas dos DMF em idosos e compará-las com uma coorte de pacientes mais jovens. Métodos: Os autores realizaram uma revisão retrospectiva dos dados de pacientes com DMF vistos no centro nos últimos 5 anos e que permitiram a inclusão no estudo. Os pacientes que preencheram os critérios diagnósticos atuais para DMF foram inclusos. Resultados: De 151 pacientes com DMF, que foram identificados e tinham informações suficientes, 21% (n=33) tinham um início após os 60 anos (grupo idoso). A média de idade de surgimento dos DMF foi de 63,5 anos (DP 5,2 anos) no grupo idoso e de 35,5 anos (DP 12,6 anos) no grupo mais jovem. O tremor foi o distúrbio de movimento mais comum em ambos os grupos (grupo idosos 33,3%; grupo jovem 38,9%). Distonia fixa não foi observada em qualquer paciente com DMF iniciado após 60 anos. Anormalidades de marcha foram significativamente mais comuns no grupo idoso (69,7%) que no grupo mais jovem (23,5%; p < 0,001). Crises psicogênicas de origem não-epiléptica associadas tenderam a ser mais comuns em pacientes idosos (18,2%), comparados com pessoas mais jovens (13%; p = 0,06). Conclusões: Contrárias às opiniões comuns, DMF não são incomuns em idosos, e em 1 de cada 5 pacientes desta coorte, o início do DMF ocorreu após os 60 anos. As anormalidade de marcha e crises psicogênicas não-epilépticas podem ser mais comuns em pacientes mais velhos.

Comentário: Como já comentei em algumas oportunidades, distúrbios de movimento de origem psicogênica (ou funcional) são muito difíceis de serem diagnosticados, e este interessante artigo fala deste fenômeno em indivíduos onde diagnósticos de origem psicogênica são mais difíceis ainda, os idosos. Pela alta incidência de condições ictais como AVCs e de diversas doenças neurodegenerativas, pessoas desta faixa etária devem ter uma investigação muito bem realizada, antes que um diagnóstico de DMF possa ser sugerido. E, para nosso azar, o presente trabalho mostra que isso é mais frequente do que imaginávamos. Transtornos de ansiedade foram as comorbidades psiquiátricas mais associadas, e curiosamente o distúrbio de movimento mais típico desta faixa etária foram as alterações de marcha, como flutuações na postura e no andar, padrão de “andar no gelo”, súbito curvamento dos joelhos e exacerbação de outros distúrbios de movimento durante a marcha (principalmente distonia).

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23418043

 

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