Atualizações em Neurologia Infantil – Mai/12

Publicado: 26/06/2013 em Neurologia Infantil
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Displasia fibromuscular e Acidente Vascular Cerebral (AVC) na infância

(“Fibromuscular dysplasia and childhood stroke”)

Kirton ACrone MBenseler SMineyko AArmstrong DWade ASebire GCrous-Tsanaclis AMDeveber G

Brain. 2013 Jun;136(Pt 6):1846-56

Abstract: Arteriopatias são a principal causa de AVC na infância, mas seus mecanismos estão pouco elucidados. Displasias fibromusculares são arteriopatias não-inflamatórias classicamente descritas em adultos com um padrão de distribuição cérebro-renal e aspecto angiográfico distinto tipo “colar de contas”. Aspectos diagnósticos para displasia fibromuscular infantil ainda não foram caracterizados. Nós almejamos comparar casos de AVC pediátrico relacionados à displasia fibromuscular com comprovação patológica versus suspeita clínica, para elucidar suas características clínicas.

Crianças do Canadian Paediatric Stroke Registry, Calgary Paediatric Stroke Program e de casos publicados na literatura foram analisados para a associação AVC e displasia fibromuscular ou arteriopatia renal. Variáveis comparadas incluíram: classificação patológica, apresentação clínica, tipos de AVC, imagem/angiografia, tratamentos e desfechos. Reportamos 81 casos (15 novos, 66 da literatura). Para displasia fibromuscular comprovada por patologia (n=27), fibroplasia intimal (89%) predominou e nenhum apresentou fibroplasia da média, típica do adulto. AVC isquêmico predominou (37% hemorrágico) e foram, por vezes, multifocais (40%). Angiografia evidenciou arteriopatia estenótica focal (78%) ao invés de “colar-de-contas”. Foi comum arteriopatia renal (63%) com hipertensão arterial (92%), com arteriopatia sistêmica em 72% e moyamoya em 35%. Terapêutica anti-inflamatória (29%) e antitrombótica (27%) foram adotadas de forma inconsistente. Desfechos (média de 43 meses) foram ruins em 63%, com recorrência de AVC em 36%. Suspeita clínica de displasia fibromuscular (n=31) foram geralmente mais velhos, normotensos, com angiografia em “colar-de-contas” e melhor desfecho. Concluímos que displasia fibromuscular causa AVC na infância, com aspectos clinicorradiológicos distintos, incluindo hipertensão arterial e arteriopatia sistêmicas. Fibroplasia intimal predomina, enquanto o achado em “colar-de-contas” é raro. Diagnóstico clínico preciso, atualmente, é desafiador.

Comentário: A displasia fibromuscular (DF) é uma doença rara, por vezes de definição e apresentação heterogêneas, bem como uma causa incomum de AVC, tanto na faixa pediátrica, quanto adulta. Porém o grupo de autores, de um dos maiores centros de pesquisa em AVC pediátrico, salientam a importância crescente do tema (prevalência de AVC pediátrico vem crescendo na ultima década). Fazem um trabalho admirável, levantando praticamente todos os casos suspeitos e comprovados por patologia, relatados na literatura, de DF associada a AVC (tanto isquêmico, quanto hemorrágico) na faixa pediátrica; além de fazerem uma revisão sobre a fisiopatologia da doença em si. Conseguem estabelecer um paralelo com a DF no adulto e percebem que, na faixa pediátrica, a apresentação difere da do adulto: enquanto no adulto o quadro clássico é de uma arteriopatia renal, com hipertensão renovascular e angiografia com achado clássico em “colar de contas” e AVC isquêmico, unifocal, por vezes com achados de dissecção arterial, com acometimento da camada média, na faixa pediátrica essa apresentação não é tão frequente. Há uma predileção pelo 1º ano de vida (quase um terço dos casos comprovados são nessa faixa – seria congênita?) e por fibroplasia intimal (89%). Salientam a importância de uma melhor definição clínica e anatomopatológica para a doença – perceberam uma variedade muito grande de termos para designar achados anatomopatológicos semelhantes, bem como denominação homônima para condições diversas. Alertam para uma condição que está cada vez mais sendo percebida nas crianças com AVC e sendo denominada também DF, a chamada “arteriopatia cerebral transitória”, monofásica, em que o único achado agudo é de estenose(s) unilateral de a. carótida, cerebral media e/ou anterior, que desaparecem em exames de controle – não se sabe dizer se seria um tipo de apresentação da doença ou outra entidade distinta. São categóricos: alterações típicas em arteriografia e arteriopatia renal, num contexto de AVC, e sem confirmação patológica, não deve ser rotulado de DF. Quanto ao tratamento, sugerem antiagregação (não se sabe dizer o melhor fármaco), pelo mecanismo de lesão da parede arterial, porém não há estudo controlado apoiando sua eficácia. Para a propedêutica diagnóstica, sugerem que a arteriografia seria o padrão ouro, mas que angiorressonância ou angiotomografia também seriam válidos – independente do método, há que se repetir seriadamente a avaliação angiográfica (em intervalos também a se definir). Ótimo artigo para os interessados em AVC na infância!

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23715093

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Predizendo farmacorresistência em epilepsia na infância

(“Predicting pharmacoresistance in pediatric epilepsy”)

Wirrell EC

Epilepsia. 2013 May;54 Suppl 2:19-22

Abstract: Aproximadamente 20% das crianças com epilepsia serão farmacorresistentes. O impacto da epilepsia intratável se estende muito além das convulsões, resultando em prejuízo intelectual, comorbidades psiquiátricas, injúria física, morte súbita inesperada em epilepsia (SUDEP, em inglês) e péssima qualidade de vida. Vários preditores de farmacorresistência já foram identificados; porém, predição acurada é um desafio. Estudos epidemiológicos populacionais mostram que a maioria das crianças que desenvolve farmacorresistência, o faz relativamente precoce no curso da doença. No entanto, aproximadamente um terço das crianças que inicialmente parecem farmacorresistentes nos primeiros anos de doença ficarão livres de crises sem cirurgia. O preditor mais significativo de não-remissão de farmacorresistência é anormalidade em neuroimagem. Essas crianças devem ser consideradas fortes candidatas para avaliação cirúrgica.

Comentário: O artigo se inicia com dados contundentes sobre a importância da epilepsia na infância e a taxa de falha de drogas antiepiléticas (DAEs) – há falha de até 25% com a primeira DAE, e após a 2º falha, até 29% não estarão livres de crises após o primeiro ano de tratamento. Analisam os fatores associados à farmacorresistência (tipo de crise e idade de início, bem como alteração em neuroimagem) e concluem que apenas 4-11% das crianças consideradas farmacorresistentes conseguirão vida livre de crises com tratamento medicamentoso isolado. Concluem o artigo orientando considerar cirurgia precoce nas crianças com farmacorresistência e com início precoce de crises, associado à lesão em neuroimagem, apesar de não se saber prever o impacto funcional e cognitivo desse tipo de intervenção em cérebros tão jovens.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23646966

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Reação discinética aguda em criança hígida após ingestão de Metilfenidato

(“Acute Dyskinetic Reaction in a Healthy Toddler Following Methylphenidate Ingestion”)

Waugh JL

Pediatr Neurol. 2013 May 15

Abstract: Reações discinéticas ou distônicas agudas são, há muito, complicações conhecidas do uso de medicações que alteram a sinalização dopaminérgica. A maioria dessas reações ocorre após exposição a agentes que bloqueiam receptores dopaminérgicos (p.e. neurolépticos). No entanto, agentes que aumentam transmissão dopaminérgica (como o metilfenidato) também pode desencadear discinesias. Isto já foi previamente relatado em pacientes fazendo uso concomitante de antagonistas dopaminérgicos ou, menos comum, em crianças com anormalidades do desenvolvimento neuropsicomotor. O relato a seguir descreve uma criança previamente saudável que desenvolveu torticollis e discinesia orolingual transitórios após exposição acidental a metilfenidato. O menino não apresentava nenhum distúrbio de movimento, lesão de sistema nervoso central ou anormalidades do desenvolvimento prévios (possíveis fatores de risco para esse tipo de efeito adverso). As características peculiares a este caso levaram a hipótese que desvios na sinalização dopaminérgica associados ao desenvolvimento foram a base para a sensibilidade particular desta criança ao metilfenidato. Caso isso se confirme, há implicações no tratamento do Transtorno de Deficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) infantil. O artigo inclui revisão de literatura em reações discinéticas/distônicas em crianças e a regulação do metabolismo da dopamina durante o desenvolvimento normal.

Comentário: O artigo relata o caso de um menino de 23 meses que ingeriu acidentalmente metilfenidato e desenvolveu discinesia orolingual e distonia cervical aguda. Existem poucos relatos de tais sintomas em crianças com TDAH ou outras desordens neurológicas e em uso do metilfenidato, geralmente com uso concomitante com neurolépticos. A importância desse artigo reside na possibilidade de interação da droga com um sistema dopaminérgico ainda imaturo (nos EUA, o metilfenidato está liberado para crianças acima de 6 anos) – o que leva a reflexão sobre implicações diagnósticas e terapêuticas de TDAH em menores de 5 anos. Pena que a dita “revisão de literatura” proposta foi pouco explorada no texto.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23683540

 

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