Atualizações em Neuroimunologia – Nov/14

Publicado: 30/12/2014 em Neuroimunologia
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Anticorpo contra o canal de potássio DPPX: frequência, manifestações clínicas e desfecho em 20 pacientes

(“DPPX potassium channel antibody: frequency, clinical accompaniments, and outcomes in 20 patients”)

Tobin WO, Lennon VA, Komorowski L, Probst C, Clardy SL, Aksamit AJ, Appendino JP, Lucchinetti CF, Matsumoto JY, Pittock SJ, Sandroni P,Tippmann-Peikert M, Wirrell EC, McKeon A

Neurology. 2014 Nov 11;83(20):1797-803

Abstract: Objetivos: Descrever a frequência e as manifestações clínicas do anticorpo do tipo imunoglobulina G (IgG) que ataca a proteína – 6 dipepidil-pepidase-semelhante (DPPX), uma subunidade regulatória dos canais de potássio Kv4.2 neuronais. Métodos: Soros de 20 pacientes avaliados por imunofluorescência mostraram um padrão sináptico consistente com anticorpo contra DPPX. Amostras de líquor de 7 dos 20 pacientes também foram analisadas. Ensaio baseado em células HEK293 (cell-based assay, CBA) confirmaram anticorpos DPPX-IgG em todas as amostras. 69 pacientes com síndrome da pessoa rígida e com desordens relacionadas também foram avaliadas por CBA para o anticorpo DPPX. Resultados: Dos 20 pacientes seropositivos, 12 eram homens; a idade média dos pacientes ao início dos sintomas foi de 53 anos (13–75). A apresentação foi insidiosa em 15 e subaguda em 5. 12 pacientes apresentaram perda de peso como sintoma inicial. Os sintomas neurológicos foram multifocais. Todos apresentaram alteração do sistema nervoso central: amnésia (16), delirium (8), psicose (4), depressão (4), convulsões (2) e desordens do tronco cerebral (15; alteração do movimento ocular [8], ataxia [7], disfagia [6], disartria [4] e insuficiência respiratória [3]). 9 pacientes queixaram-se de distúrbios do sono. As manifestações de hiperexcitabilidade central incluíram mioclonus (8), sobressalto exagerado (6), rigidez difusa (6), e hiperreflexia (6). Disautonomia foi observada no trato gastrointestinal (9; diarréia [6], gastroparesia, e constipação [3]), bexiga (7), no sistema de condução cardíaca (3), e em termorregulação (1). 2 pacientes tinham tumores de células B: linfoma gastrointestinal (1), e leucemia linfocítica crônica (1). Melhora neurológica substancial foi vista após imunoterapia em 7 de 11 pacientes nos quais informação sobre tratamento foi possível de ser acessada. O anticorpo DPPX – IgG não foi detectado em nenhum dos pacientes com síndrome da pessoa rígida.

Comentário: A Neuroimunologia é uma das áreas da neurologia que mais avança nos últimos anos, em especial no descobrimento de anticorpos marcadores de autoimunidade ou de uma neoplasia. O mais novo anticorpo da classe IgG é o anticorpo contra a proteína – 6 dipepidil-pepidase-semelhante, ou DPPX-IgG. Os pacientes, em maioria homens,  têm manifestações multifocais do sistema nervoso central acompanhadas ou não por disautonomia. Sintomas neuropsiquiátricos foram frequentes. O padrão de imunofluorescência em um composto de tecidos de camundongo marcou o córtex, cerebelo, gânglios basais, tálamo, plexo mioentérico e fibras nervosas autonômicas no rim. Importante é que tal desordem, como a maioria das canalopatias autoimunes, se mostrou responsiva a imunoterapia. As terapias usadas foram: corticoesteróides (6), imunoglobulina (4), plasmaférese (4), rituximab (4) e ciclofosfamida (2). A relação com neoplasias, nesse grupo de pacientes, se mostrou baixa – cerca de 10%, mas os autores não tiveram acesso os dados clínicos de todos os pacientes.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25320100

 

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