Arquivo da categoria ‘Neurologia Infantil’

Displasia fibromuscular e Acidente Vascular Cerebral (AVC) na infância

(“Fibromuscular dysplasia and childhood stroke”)

Kirton ACrone MBenseler SMineyko AArmstrong DWade ASebire GCrous-Tsanaclis AMDeveber G

Brain. 2013 Jun;136(Pt 6):1846-56

Abstract: Arteriopatias são a principal causa de AVC na infância, mas seus mecanismos estão pouco elucidados. Displasias fibromusculares são arteriopatias não-inflamatórias classicamente descritas em adultos com um padrão de distribuição cérebro-renal e aspecto angiográfico distinto tipo “colar de contas”. Aspectos diagnósticos para displasia fibromuscular infantil ainda não foram caracterizados. Nós almejamos comparar casos de AVC pediátrico relacionados à displasia fibromuscular com comprovação patológica versus suspeita clínica, para elucidar suas características clínicas.

Crianças do Canadian Paediatric Stroke Registry, Calgary Paediatric Stroke Program e de casos publicados na literatura foram analisados para a associação AVC e displasia fibromuscular ou arteriopatia renal. Variáveis comparadas incluíram: classificação patológica, apresentação clínica, tipos de AVC, imagem/angiografia, tratamentos e desfechos. Reportamos 81 casos (15 novos, 66 da literatura). Para displasia fibromuscular comprovada por patologia (n=27), fibroplasia intimal (89%) predominou e nenhum apresentou fibroplasia da média, típica do adulto. AVC isquêmico predominou (37% hemorrágico) e foram, por vezes, multifocais (40%). Angiografia evidenciou arteriopatia estenótica focal (78%) ao invés de “colar-de-contas”. Foi comum arteriopatia renal (63%) com hipertensão arterial (92%), com arteriopatia sistêmica em 72% e moyamoya em 35%. Terapêutica anti-inflamatória (29%) e antitrombótica (27%) foram adotadas de forma inconsistente. Desfechos (média de 43 meses) foram ruins em 63%, com recorrência de AVC em 36%. Suspeita clínica de displasia fibromuscular (n=31) foram geralmente mais velhos, normotensos, com angiografia em “colar-de-contas” e melhor desfecho. Concluímos que displasia fibromuscular causa AVC na infância, com aspectos clinicorradiológicos distintos, incluindo hipertensão arterial e arteriopatia sistêmicas. Fibroplasia intimal predomina, enquanto o achado em “colar-de-contas” é raro. Diagnóstico clínico preciso, atualmente, é desafiador.

Comentário: A displasia fibromuscular (DF) é uma doença rara, por vezes de definição e apresentação heterogêneas, bem como uma causa incomum de AVC, tanto na faixa pediátrica, quanto adulta. Porém o grupo de autores, de um dos maiores centros de pesquisa em AVC pediátrico, salientam a importância crescente do tema (prevalência de AVC pediátrico vem crescendo na ultima década). Fazem um trabalho admirável, levantando praticamente todos os casos suspeitos e comprovados por patologia, relatados na literatura, de DF associada a AVC (tanto isquêmico, quanto hemorrágico) na faixa pediátrica; além de fazerem uma revisão sobre a fisiopatologia da doença em si. Conseguem estabelecer um paralelo com a DF no adulto e percebem que, na faixa pediátrica, a apresentação difere da do adulto: enquanto no adulto o quadro clássico é de uma arteriopatia renal, com hipertensão renovascular e angiografia com achado clássico em “colar de contas” e AVC isquêmico, unifocal, por vezes com achados de dissecção arterial, com acometimento da camada média, na faixa pediátrica essa apresentação não é tão frequente. Há uma predileção pelo 1º ano de vida (quase um terço dos casos comprovados são nessa faixa – seria congênita?) e por fibroplasia intimal (89%). Salientam a importância de uma melhor definição clínica e anatomopatológica para a doença – perceberam uma variedade muito grande de termos para designar achados anatomopatológicos semelhantes, bem como denominação homônima para condições diversas. Alertam para uma condição que está cada vez mais sendo percebida nas crianças com AVC e sendo denominada também DF, a chamada “arteriopatia cerebral transitória”, monofásica, em que o único achado agudo é de estenose(s) unilateral de a. carótida, cerebral media e/ou anterior, que desaparecem em exames de controle – não se sabe dizer se seria um tipo de apresentação da doença ou outra entidade distinta. São categóricos: alterações típicas em arteriografia e arteriopatia renal, num contexto de AVC, e sem confirmação patológica, não deve ser rotulado de DF. Quanto ao tratamento, sugerem antiagregação (não se sabe dizer o melhor fármaco), pelo mecanismo de lesão da parede arterial, porém não há estudo controlado apoiando sua eficácia. Para a propedêutica diagnóstica, sugerem que a arteriografia seria o padrão ouro, mas que angiorressonância ou angiotomografia também seriam válidos – independente do método, há que se repetir seriadamente a avaliação angiográfica (em intervalos também a se definir). Ótimo artigo para os interessados em AVC na infância!

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23715093

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Predizendo farmacorresistência em epilepsia na infância

(“Predicting pharmacoresistance in pediatric epilepsy”)

Wirrell EC

Epilepsia. 2013 May;54 Suppl 2:19-22

Abstract: Aproximadamente 20% das crianças com epilepsia serão farmacorresistentes. O impacto da epilepsia intratável se estende muito além das convulsões, resultando em prejuízo intelectual, comorbidades psiquiátricas, injúria física, morte súbita inesperada em epilepsia (SUDEP, em inglês) e péssima qualidade de vida. Vários preditores de farmacorresistência já foram identificados; porém, predição acurada é um desafio. Estudos epidemiológicos populacionais mostram que a maioria das crianças que desenvolve farmacorresistência, o faz relativamente precoce no curso da doença. No entanto, aproximadamente um terço das crianças que inicialmente parecem farmacorresistentes nos primeiros anos de doença ficarão livres de crises sem cirurgia. O preditor mais significativo de não-remissão de farmacorresistência é anormalidade em neuroimagem. Essas crianças devem ser consideradas fortes candidatas para avaliação cirúrgica.

Comentário: O artigo se inicia com dados contundentes sobre a importância da epilepsia na infância e a taxa de falha de drogas antiepiléticas (DAEs) – há falha de até 25% com a primeira DAE, e após a 2º falha, até 29% não estarão livres de crises após o primeiro ano de tratamento. Analisam os fatores associados à farmacorresistência (tipo de crise e idade de início, bem como alteração em neuroimagem) e concluem que apenas 4-11% das crianças consideradas farmacorresistentes conseguirão vida livre de crises com tratamento medicamentoso isolado. Concluem o artigo orientando considerar cirurgia precoce nas crianças com farmacorresistência e com início precoce de crises, associado à lesão em neuroimagem, apesar de não se saber prever o impacto funcional e cognitivo desse tipo de intervenção em cérebros tão jovens.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23646966

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Reação discinética aguda em criança hígida após ingestão de Metilfenidato

(“Acute Dyskinetic Reaction in a Healthy Toddler Following Methylphenidate Ingestion”)

Waugh JL

Pediatr Neurol. 2013 May 15

Abstract: Reações discinéticas ou distônicas agudas são, há muito, complicações conhecidas do uso de medicações que alteram a sinalização dopaminérgica. A maioria dessas reações ocorre após exposição a agentes que bloqueiam receptores dopaminérgicos (p.e. neurolépticos). No entanto, agentes que aumentam transmissão dopaminérgica (como o metilfenidato) também pode desencadear discinesias. Isto já foi previamente relatado em pacientes fazendo uso concomitante de antagonistas dopaminérgicos ou, menos comum, em crianças com anormalidades do desenvolvimento neuropsicomotor. O relato a seguir descreve uma criança previamente saudável que desenvolveu torticollis e discinesia orolingual transitórios após exposição acidental a metilfenidato. O menino não apresentava nenhum distúrbio de movimento, lesão de sistema nervoso central ou anormalidades do desenvolvimento prévios (possíveis fatores de risco para esse tipo de efeito adverso). As características peculiares a este caso levaram a hipótese que desvios na sinalização dopaminérgica associados ao desenvolvimento foram a base para a sensibilidade particular desta criança ao metilfenidato. Caso isso se confirme, há implicações no tratamento do Transtorno de Deficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) infantil. O artigo inclui revisão de literatura em reações discinéticas/distônicas em crianças e a regulação do metabolismo da dopamina durante o desenvolvimento normal.

Comentário: O artigo relata o caso de um menino de 23 meses que ingeriu acidentalmente metilfenidato e desenvolveu discinesia orolingual e distonia cervical aguda. Existem poucos relatos de tais sintomas em crianças com TDAH ou outras desordens neurológicas e em uso do metilfenidato, geralmente com uso concomitante com neurolépticos. A importância desse artigo reside na possibilidade de interação da droga com um sistema dopaminérgico ainda imaturo (nos EUA, o metilfenidato está liberado para crianças acima de 6 anos) – o que leva a reflexão sobre implicações diagnósticas e terapêuticas de TDAH em menores de 5 anos. Pena que a dita “revisão de literatura” proposta foi pouco explorada no texto.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23683540

 

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Caros amigos, estamos iniciando uma nova linha de atualizações em Neurologia. A médica neurologista Clara Barreira assumirá a pasta de Neurologia Infantil, trazendo as novidades da literatura desta importante subárea de nossa especialidade. Aproveitem!

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Critérios Diagnósticos para Esclerose Múltipla Pediátrica

(“Diagnostic criteria for pediatric multiple sclerosis”)

Rubin JP, Kuntz NL

Curr Neurol Neurosci Rep. 2013 Jun;13(6):354

Abstract: Há uma estimativa de que 2 a 5% de todos os pacientes com Esclerose Multipla (EM) têm início dos sintomas antes dos 16 anos de idade. Assim como em adultos, o diagnóstico de EM na faixa pediátrica é, a princípio, clínico, exigindo episódios recorrentes de desmielinização do Sistema Nervoso Central (SNC), associado a exames complementares (achados de Ressonância Magnética – RNM – e características liquóricas), na ausência de outro diagnóstico possível. Os diagnósticos diferenciais são vários; quanto mais atípica a apresentação e mais nova a criança, mais criterioso se deve ser ao se diagnosticar EM. EM deve ser diferenciada de encefalomietite disseminada aguda (EMDA ou em inglês ADEM) ou de neuromielite óptica (NMO). Após um evento inicial de desmielinização do SNC ou síndrome clínica isolada (CIS), crianças podem fechar critério para EM caso haja alterações compatíveis a RNM e outras doenças forem excluídas. O diagnóstico preciso de EM na criança é crítico por causa das implicações deste diagnóstico, incluindo terapêutica modificadora da doença a longo prazo.

Comentário: O resumo é conciso, e o artigo segue a mesma linha objetiva. Os autores se referem, de uma forma bem abrangente, a um tema cada vez mais denso na neurologia – EM e outras doenças desmielinizantes – porém focados em uma população em que esses diagnósticos são, por vezes, ignorados, tanto por pediatras e neurologistas, como pela população em geral. Os autores fazem considerações importantes aos principais diagnósticos diferenciais, tanto com doenças desmielinizantes (NMO, ADEM e CIS) quanto com diferenciais de outras naturezas. Há uma tabela bem prática com esses possíveis diagnósticos, peculiaridades de apresentação e propedêutica diagnóstica. Relatam, por exemplo, que cerca de 95% das crianças tem uma apresentação como EM surto-remissão – apresentação primariamente progressiva deve exacerbar a busca por diagnósticos alternativos. Conseguem, de forma bem sucinta, traçar um paralelo entre EM na faixa pediátrica e no adulto. Abordam os critérios diagnósticos para EM pediátrica (McDonald 2010, Callen) de forma bem objetiva e ilustrada. Tendo em vista o maior discernimento diagnóstico, a crescente incidência dessas doenças acoplada ao desenvolvimento sócio-econômico mundial, e o impacto direto e indireto das sequelas neurológicas possíveis, EM na faixa pediátrica deve passar a constar no “inventário” de diagnósticos diferenciais neuropediátricos.

“O maior desafio no diagnóstico de EM na população pediátrica é discernir desmielinização transitória, monofásica, da doença desmielinizante crônica, bem como diferenciar EM de outras doenças inflamatórias ou infecciosas”.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23591756

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Eletroencefalograma na Urgência Pediátrica: quando é mais útil?

(“Electroencephalography in the Pediatric Emergency Department: When Is It Most Useful?”)

Fernández IS, Loddenkemper T, Datta A, Kothare S, Riviello JJ Jr, Rotenberg A

J Child Neurol. 2013 Apr 16

Abstract: Este estudo teve por objetivo identificar as indicações para as quais o eletroencefalograma (EEG) é mais útil na urgência pediátrica. Nós revisamos retrospectivamente a influência dos resultados do EEG de emergência na eventual disposição de pacientes no nosso departamento de emergência pediátrica. Sessenta e oito crianças (idade média 7,3 anos, 32 do sexo masculino) foram submetidos a 70 EEGs de emergência. Cinquenta e sete EEGs foram realizados por suspeita de crise convulsiva ou status epilepticus. Treze de 22 crianças (59.1%) dispensadas do departamento de emergência foram liberadas para casa baseando-se principalmente nos resultados dos EEGs, o que preveniu internação. Especialmente, 11 de 38 crianças com eventos paroxísticos frequentes e recorrentes que levantavam suspeita para convulsões e 2 de 19 crianças com suspeita de status epilepticus foram dispensadas após a exclusão de distúrbio epiléptico. O EEG na emergência proporcionou informação clinica significativa que influenciou na disposição dos pacientes, especialmente naqueles com eventos paroxísticos em que o quadro clínico foi prontamente esclarecido por uma aquisição eletroencefalográfica rápida.

Comentário: Estudo retrospectivo, que avaliou os EEGs realizados no contexto emergencial no Boston’s Children’s Hospital, num período de 29 meses. Teve por objetivo avaliar se os exames solicitados foram bem indicados e se o fato de terem sido realizados ainda na emergência influenciou na taxa de hospitalização dessas crianças. O perfil de pacientes encontrados pelos autores foi:  68 crianças, sendo a média de idade de 7,3 anos e 32 do sexo masculino; 20% eram recorrência de crises, 7% com status epilepticus. 56,8 por 100.000 foram 1ª crise e foi a causa mais comum de visita a emergência. Os autores consideram que, apesar da alta frequência de crises na emergência pediátrica, ainda é incerto se o EEG deve ser indicado rotineiramente para todos os casos de crise convulsiva espontânea; tão pouco está claro qual deveria ser o intervalo de tempo mínimo para a realização do exame. Porém em casos específicos em que há alteração persistente pós-ictal do nível de consciência, suspeita de status não-convulsivo e presença de atividade motora de origem incerta, o EEG parece ser útil.

Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23594820